Boala Addison - insuficienta corticosuprarenala primara

Boala Addison sau insuficienta coricosuprarenala primara se datoreaza unui deficit cronic de hormoni glucocorticoizi, mineralocorticoizi si androgeni suprarenali, secundar afectarii parenchimului glandelor suprarenale. Cele mai frecvente cauze ale bolii Addison sunt reprezentate de suprarenalita autoimuna si de cea tuberculoasa.

boala addison imagini
  • Suprarenalita autoimuna apare mai frecventa la pacientii de varste tinere, datorandu-se unui proces autoimun, cu producere de anticorpi indreptati impotriva celulelor corticosuprarenale. Pacientii afectati asociaza adesea alte boli automune: vitiligo, alopecia areata, intoleranta la gluten, tiroidita autoimuna Hashimoto, boala Basedow Graves, diabetul zaharat de tip 1. In acest caz, zona corticala a  glandelor suprarenale estre atrofiata, zona medulara a acesteia fiind putin afectata. La examenul microscopic se evidentiaza o infiltrare cu limfocite si plasmocite a tesutului corticosuprarenalian.
  • Suprarenalita tuberculoasa reprezinta infectarea glandelor suprarenale cu bacilul Koch, la aproximativ 5-10 ani de la primul episod de tuberculoza pulmonara. Boala apare in jurul varstei de 40-50 de ani, fiind mai frecventa in tarile cu nivel de trai scazut. Glandele suprarenale, in acest caz, sunt marit de volum, cu noduli cazeosi, care distrug complet zona medulara si partial zona corticala. La examenul microscopic se observa foliculi tuberculosi cu celule epiteliale, celule gigante, limfocite si plasmocite.
  • Cauzele mai rare implicate in aparitia bolii Addison sun reprezentate de:
    • sindromul poliglandular autoimun tip I (asociere constanta intre boala Addison, hipoparatiroidismul primar si candidoza cutaneo-mucoasa);
    • sindromul poliglandular autoimun tip II (asocierea constanta intre boala Addison si tiroidita Hashimoto). In cadrul acestui sindrom mai pot aparea diabetul zaharat tip 1, insuficienta ovariana autoimuna, miastenia gravis, vitiligo, alopecia areata, anemia Biermer, boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, boala celiaca) etc.
    • hemocromatoza - depunere masiva de fier la nivelul glandei suprarenale;
    • metastaze suprarenaliene secundare cancerului bronho-pulmonar, gastric sau mamar;
    • limfomul Hodgkin sau non-Hodgkin - prin depunere de limfogranulocite la nivelul suprarenaleler;
    • tratamente inhibitoare ale procesului de steroidogeneza: ketoconazol, etomidat, aminoglutetimid etc;
    • amiloidoza;
    • infectii cu citomegalovirus ce apare frecvent la pacientii imunosupresati sau cu HIV/SIDA;
    • infectii fungice - histoplasmoza, blastomicoza, coccidiomicoza;
    • adrenoleucodistrofia - depunere de acizi grasi cu lant foarte lung la nivelul suprarenalei, creierului, ficatului etc;
    • sindromul Allgrove;
    • hipoplazia corticosuprarenalei prin diverse mutatii;
    • hemoragii la nivelul suprarenalelor (consum de anticoagulante, sindrom Watherhouse-Friederichsen din septicemia meningococica);
    • deficit familial glucocorticoid;
    • sindromul de rezistenta la glucocorticoizi.

Boala Addison tablou clinic:
Manifestarile clinice sugestive bolii Addison sunt reprezentate de:
  • oboseala progresiva, zilnica, care se accentueaza seara si care este proportionala cu efectul depus;
  • hiperpigmentare cutanata (initial, hiperpigmentarea apare in zonele expuse la soare, apoi aceasta se generalizeaza, predominand la nivelul areolelor mamare, zonei genitale, coatelor, genunchilor, gatului, liniilor interpalmare si cicatricilor recente). In timp, apare si hiperpigmentarea mucoaselor (sub forma de pete brun-violacei la nivelul mucoasei bucale, vaginale, conjunctivelor etc). Unghiile prezinta striatii longitudinale mai inchise la culoare. Parul, de asemenea, se inchide la culoare;
  • hipotensiune ortostatica (scaderea tensiunii arteriale la trecerea din clinostatism in ortostatism);
  • tulburari gastrointestinale reprezentate de scaderea poftei de mancare, greturi, varsaturi, constipatie, scaderea simtului gustativ si al mirosului;
  • scadere in greutate progresiva;
  • hipoglicemie caracterizata prin transpiratii, tremuraturi, senzatie de foame, dureri de cap;
  • tulburari psihice de tipul iritabilitatii, instabilitatii emotionale, in unele cazuri poate aparea chiar depresia;
  • crampe musculare;
  • tulburari din sfera ginecologica cu scaderea libidoului (la ambele sexe), tulburari de dinamica sexuala la barbati si dereglari ale ciclului menstrual la femei.

Diagnosticul pozitiv al bolii Addison se stabileste pe baza analizelor biochimice care deceleaza hipoglicemie, anemie normocroma, hiposodemie, hiperpotasemie, scaderea nivelului neutrofilelor si cresterea limfocitelor si a eozinofilelor.
Profilul hormonal pe linie corticotropa evidentiaza un cortizol scazut, cu un ACTH crescut. De asemenea, se constata un deficit de mineralocorticoizi si de hormoni androgeni suprarenali. Testul la Synacthen, care deceleaza o valoare scazuta a cortizolului sub pragul de 18-20 mcg/dl confirma diagnosticul de insuficienta corticosuprarenala primara cronica.
Aspectul glandelor suprarenale pe computer tomografia abdominala, intradermoreactia la tuberculina si nivelul anticorpilor antisuprarenalieni stabilesc etiologia bolii.

boala addison tuberculoasa
Aspect de suprarenalita tuberculoasa pe computer tomografia abdominala
Tratamentul bolii Addison consta in substitutie hormonala cu glucocorticoizi (Hidrocortizon acetat, Prednison), mineralocorticoizi (Astonin H) si androgeni suprarenali (DHEA). In conditii de stres (interventie chirurgicala, interventie stomatologica, infectii, efort fizic/ psihic etc.), se recomanda dublarea dozei de hormoni glucocorticoizi. Se poate asocia tratament roborant cu vitamine din complexul B si vitamina C, acestea avand un efect stimulator asupra secretiei de glucocorticoizi. In plus este necesara o dieta alimentara echilibrata, in care aportul de sare nu trebuie restrictionat.

Complicatiile insuficientei corticosuprarenale primare sunt reprezentate de:
  • aparitia ulcerelor digestive determinate de scaderea troficitatii mucoasei gastrice, pe de o parte, si prin agresiunea indelungata a tratamentului glucocoirticoid, pe de alta parte;
  • insuficienta corticosuprarenala acuta sau criza addisoniana. Aceasta entitate reprezinta deficitul sever de hormoni glucocorticoizi si mineralocorticoizi, care in lipsa unui tratament prompt, poate determina decesul pacientului.

Cauzele implicate in aparitia insuficientei corticosuprarenale acute sunt reprezentate de:
  • agravarea unei insuficiente corticosuprarenale cronice - aceasta se datoreaza mai multor factori: intreruperea tratamentului cu glucocorticoizi, interferenta unor infectii, expunerea la temperaturi ridicate sau la frig prelungit, episoade de diaree sau varsatura, administarea de laxative sau diuretice, supunerea la interventii chirurgicale etc;
  • deficitul de 21 hidroxilaza cu pierdere de sare;
  • suprarenalectomia bilaterala sau unilaterala in cazul unei tumori hipersecretante de glucocorticoizi;
  • hemoragia suprarenala bilaterala.
 
Manifestarile clince ale crizei addisoniene se instaleaza intr-un timp scurt, fiind reprezentate de:
  • dureri abdominale (care trebuie diferentiate de abdomenul acut chirurgical), greturi, varsaturi, scaune diareice, crampe musculare, cefalee si oboseala generalizata;
  • semne de deshidratare extracelulara (prin pierderea urinara de apa, sodiu si clor), hipotensiune arteriala, pana la colaps, puls filiform, tegumente reci si cianotice; 
  • semne de hiperhidratarea intracelulara: crampe musculare, tulburari de constienta, apatie, obnubilare, confuzie si delir; 
  • alterarea functiei renale, cu aparitia oligoanuriei; 
  • hipoglicemie manifestata prin tremuraturi, transpiratii reci, convulsii si, in final, coma hipoglicemica.

Diagnosticul de insuficienta corticosurparenala acuta se stabileste pe baza taboului clinic fulminant si a analizelor de laborator care evidentiaza:
  • hiperpotasemie, hiposodemie si hipocloremie severa, hipernatriurie; 
  • probele renale alterate, cu retentie azotata si acidoza metabolica; 
  • hipoglicemie marcata; 
  • cortizolul seric scazut.

Tratamentul crizei addisoniene trebuie instituit urgent, intr-o sectie de terapie intesiva:
  • Se administreaza initial ser glucozat hiperton in perfuzie, apoi 100 mg de hemisuccinat de hidrocortizon (cu repetarea dozei, daca se impune, pana la maxim 500 mg/zi).
  • Perfuzabilul trebuie continuat pana cand pacientul isi reia diureza (2-4 litri/24h). 
  • In zilele urmatoare se poate trece la tratamentul glucocorticoid intramuscular, cu reducerea progresiva a dozelor (pana la 100 mg/zi) si asocierea cu mineralocorticoizi. 
  • Atunci cand pacientul este stabilizat, terapia cu glucocorticoizi se va reduce progresiv, pana la dozele standard folosite in tratamentul insuficientei corticosuprarenale cronice. 
  • Se pot asocia si vitamine din complexul B si C, cu efect de stimulare a hormonilor glucocorticoizi.

insuficienta adrenala acuta

sursa foto: https://s0www.utdlab.com/contents/image?imageKey=ENDO/74922
http://www.ijem.in/viewimage.asp?img=IndianJEndocrMetab_2015_19_1_16_146859_f14.jpg 
https://www.slideshare.net/tareknzaid/managment-of-medical-comporomised-patient
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu