Sclerodermia este o afectiune cronica, multisistemica, caracterizata prin hiperproductia de tesut conjunctiv, cu fibrozarea pielii, a organelor interne si a vaselor sanguine. Boala se manifesta mai frecvent la femeile aflate in perioada reproductiva.
Cauzele sclerodermiei sunt inca incomplet elucidate, se discuta insa de existenta unor factori autoimuni (anticorpii antinucleari - AAN, anticorpii anti-laminina sau anticorpii anti-colagen tip IV), unor factori toxici (pulberi de siliciu, uleiuri industriale, hidrocarburi, unele medicamente), existenta unui fond genetic predispozant (gena HLA DR2, HLA DR3, gena fibrina I) sau datorita efectului hormonilor estrogeni.
Exista doua forme de sclerodermie:
- Sclerodermia limitata, ce afecteaza pielea, tesutul subcutanat adiacent si eventual muschii invecinati, fara afectarea organelor interne, fiind o forma partial reversibila. Aceasta forma este impartita in morphea (fibrozare localizata a pielii, de cativa centimetri, mai ales in zonele expuse radiatiilor solare) si sclerodermia liniara (existenta unei singure benzi de piele indurata si hiperpigmentata).
- Sclerodermia sistemica caracterizata prin:
- modificari tegumentare: cu prezenta initiala a sindromului Raynaud, caracterizat prin vasoconstrictie episodica a arterelor mici si a arteriorelor de la nivelul degetelor, varful nasului sau lobul urechii. In sindromul Raynaud, apare alternanta palorii, cu cianoza si roseata tegumentului, asociata cu raceala tegumentelor, cu dureri si furnicaturi in extremitati. Evolutia bolii este urmata de aparitia edemului membrelor si indurarea tegumentara. Pielea devine, in timp, uscata, aspra, hiperpigmentata, cu rarefierea firelor de par si cu scaderea activitatii glandelor sebacee si sudoripare;
- modificari ale muschilor si oaselor caracterizate prin dureri, redori articulare si slabiciune musculara;
- modificari cardio-vasculare: fibroza miocardica ce determina aritmii si tulburari de conducere atrio-ventriculare, miocardita, pericardita,cardiomiopatia, insuficienta cardiaca si ingrosarea peretilor arterelor;
- modificari pulmonare: apar frecvent dificultati la respiratie (dispnee) aparute la efort, cu tuse seaca, neproductiva; in evolutie apare fibroza pulmonara si/sau hipertensiunea pulmonara;
- modificari gastrointestinale: arsuri gastrice, reflux gastroesofagian, senzatie de plenitudine, sindrom de malabsorbtie;
- modificari renale: in stadiu evolutiv al bolii poate aparea insuficienta renala.;
- alte manifestari care mai pot fi intalnite: hipotiroidismul, tulburari de dinamica sexuala, ciroza biliara, alte boli autoimune.
Care este tratamentul sclerodermiei?
Daca sclerodermia este la debut, se folosesc preparate cortizonice. In rest, se indica tratament cu medicamente imunosupresoare (ciclosporina, metotrexat, ciclofosfamida, micofenolat mofetil). In momentul de fata se efectueaza studii care evalueaza eficacitatea celulelor stem in tratarea sclerodermiei.
sursa foto: http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/systemic-sclerosis#!prettyPhoto
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu