Ciroza biliara primitiva

ciroza autoimuna
Ciroza biliara primitiva este o afectiune autoimuna dominata de un sindrom de colestaza intrahepatica cronica. Afectiunea se datoreaza distructiei canalelor biliare intrahepatice, inflamatiei portale si periportale, evoluand cu fibroza hepatica si, in final cu ciroza si insuficienta hepatica. Boala afecteaza mai ales femeile (90%), de varsta medie (40-60 de ani).

Simptomatologia bolii:
  • initial, afectiunea este asimptomatica (doar colestaza este prezenta la analizele de laborator);
  • ulterior, afectiunea se manifesta prin:
    • prurit (mancarimea pielii), urmat de icter sclero-tegumentar;
    • fatigabilitate;
    • hepatosplenomegalie;
    • xantelasma si xantoame;
    • semne de malnutritie, cu steatoree si hipovitaminoze (mai ales vitaminele A, D, E si K);
    • manifestari autoimune: tiroidita Hashimotosindromul CREST, sindromul Sjogren, sclerodermia, rectocolita ulcero-hemoragica, boala Crohn, boala celiaca, poliartrita reumatoida, osteoporoza;
  • in stadiile tardive se instaleaza ascita, hipertensiunea portala si insuficienta hepatica.

Diagnosticul de ciroza biliara primitiva:
  • simptomatologia descrisa anterior atrage atentia asupra existentei unei ciroze biliare primitive;
  • analizele de laborator evidentiaza colestaza (cresterea fosfatazei alcaline, a gamaGT-ului si a bilirubinei) si hipercolesterolemie;
  • imunologic, pozitivarea anticorpilor antimitocondriali (AMA) au o valoare diagnostica de aproximativ 95%; mai rar se pozitiveaza ANA si SMA;
  • ecografia abdominala si colangiopancreatografia endoscopica retrograda nu evidentiaza modificari ale cailor biliare;
  • punctia-biopsie hepatica stabileste exact diagnosticul.

Managementul terapeutic consta in:
  • tratamentul pruritului - colestiramina, rifampicina, antagonisti opioizi (naloxona, naltrexona, nalmefenul) sau acidul ursodezoxicolic (Ursofalk) - 10-15mg/kg corp;
  • tratamentul steatoreei - cu adaos de enzime pancreatice (Kreon);
  • tratamentul hipovitaminozelor - preparate de vitamina D si calciu;
  • tratamentul hipercolesterolemiei;
  • tratament patogenetic: asocierea Ursofalkului cu azotioprina, ciclosporina, corticoizi etc;
  • transplantul hepatic, atunci cand afectiunea este rezistenta la tratamentul medicamentos.
sursa foto: http://sanatate.bzi.ro/ciroza-biliara-primara-cauze-si-simptome-7479
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu