Feocromocitomul si paragangliomul

boli suprarenale
Feocromocitomul este o tumora dezvoltata din celulele cromatofine, benigna in 90% din cazuri, care secreta excesiv si nemodulat catecolamine (adrenalina sau noradrenalina).
Tumora este in cea mai mare parte localizata la nivelul medulosuprarenalei (90%) si in 10% din cazuri este situata extraadrenal (ganglioni simpatici) - purtand denumirea de paragangliom.
Afectiunea este rara, putandu-se dezvolta la orice varsta, dar apare mai ales in jurul varstei de 40-50 de ani. Incidenta bolii este egala la ambele sexe.

In 90% din cazuri tumora este sporadica, iar in 10% din cazuri apare in cadrul unor boli genetice:
- neoplazia endocrina multipla de tip 2a (MEN2a);
- neoplazia endocrina multipla de tip 2b (MEN2b);
- neurofibromatoza de tip 1 (boala von Recklinghausen);
- boala Von Hippel Lindau.

Tumorile dezvoltate la nivelul medulosuprarenalei secreta predominant adrenalina, iar cele cu localizare extraadrenala, secreta noradrenalina. Exista si cazuri de feocromocitoame nesecretante.

Cum se manifesta feocromocitomul si paragangliomul?
Caracteristica feocromocitomului este hipertensiunea arteriala paroxistica (TA peste 140/90 mmHg). Aceasta apare la 50% dintre pacienti.
Pe langa hipertensiunea arteriala, manifestarile clinice care apar cel mai frecvent sunt reprezentate de:
- tremuraturi,
- tahicardie,
- tahipnee (accelerarea respiratiei),
- palpitatii,
- transpiratii abundente,
- durere toracica,
- hipotensiune ortostatica,
- cefalee,
- anxietate,
- greturi,
- varsaturi,
- dureri abdominale,
- scadere in greutate moderata,
- paloare (din cauza vasoconstrictiei),
- eritem cutanat (mai ales facial) - prin vasodilatatie reflexa.

Diagnosticul de feocromocitom se pune pe baza urmatoarelor investigatii:
- dozarea catecolaminelor plasmatice, urinare si a metabolitilor urinari (derivati metoxilati: metanefrinele si normetanefrinele urinare/24 h) - cu valori crescute;
- dozarea cromograninei A - releva caracterul malign al tumorii;
- testul cu Fentolamina (cu normalizarea tensiunii arteriale dupa administrarea intravenoasa a 2,5 mg de Fentolamina);
- examenul ecografic evidentiaza o formatiune hipoecogena inconjurata de o bordura hiperecogena;
- examenul computer tomograf - evidentiaza o formatiune hipodensa, ce preia intes si omogen substanta de contrast;
- examenul RMN este util in identificarea tumorii situate ectopic, metastazelor si a formelor bilaterale;
- examenul scintigrafic si PET- foarte scumpe si putin disponibile.

Complicatiile feocromocitomului sunt multiple:
- hipertensiunea arteriala netratata poate determina: accident vascular cerebral (AVC), infarct miocardic, insuficienta cardiaca, insuficienta renala;
- tulburari de ritm;
- cardiomiopatia dilatativa;
- in caz de tumora maligna - invazie locala sau la distanta (metastaze).

Care este tratamentul feocromocitomului?
- cel mai indicat tratament al feocromocitomului este reprezentat de interventia chirurgicala (suprarenalectomia uni- sau bilaterala sau extirparea paragangliomului). Este nevoie de o echipa operatorie foarte bine antrenata, pentru ca exista riscul de paroxism tensional si colaps cardio-circulator;
- tratamentul medicamentos consta in: alfa si beta blocante, inhibitori ai canalelor de calciu, inhibitori ai enzimei de conversie (IECA), analogi de somatostatina, Metyrosina;
- in cazul feocromocitomului malign se recurge la chimioterapie si radioterapie externa si interna.

sursa foto: http://www.paginamedicala.ro/stiri-medicale/Oboseala-glandelor-suprarenale-afecteaza-una-din-trei-persoane_5823/
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu