Feocromocitomul si paragangliomul

feocromocitom

Feocromocitomul este o tumora dezvoltata din celulele cromatofine, benigna in 90% din cazuri, care secreta excesiv catecolamine (adrenalina sau noradrenalina).

In peste 90% din cazuri, tumora este localizata la nivelul portiunii centrale a glandei suprarenale, numita medulosuprarenala si in 10% din cazuri este situata la nivelul ganglionilor simpatici si parasimpatici, purtand denumirea de paragangliom.
Afectiunea este rara, putandu-se dezvolta la orice varsta, dar apare mai ales in jurul varstei de 40-50 de ani. Incidenta bolii este egala la ambele sexe.

In 90% din cazuri tumora este sporadica, iar in 10% din cazuri apare in cadrul unor boli genetice:
- neoplazia endocrina multipla de tip 2b (MEN2b);
- paragangliomul familial (prin mutatii ale succinat dehidrogenazei);
- complexul Carney;
- sindromul Beckwich Wiedermann.

Cum se manifesta feocromocitomul si paragangliomul?
Caracteristica feocromocitomului este hipertensiunea arteriala paroxistica (o valoare a tensiunii arteriale de peste 200/120 mmHg, debutata brusc si avand o durata de sub o ora). Aceasta apare la 50% dintre pacienti. In alte situatii, hipertensiunea arteriala poate fi permanenta si partial responsiva la medicatia uzuala. 
Pe langa hipertensiunea arteriala, manifestarile clinice care apar cel mai frecvent sunt reprezentate de:
- tremuraturi,
- tahicardie,
- tahipnee (accelerarea respiratiei),
- palpitatii,
- transpiratii abundente,
- durere toracica,
- hipotensiune ortostatica,
- cefalee,
- anxietate,
- greturi,
- varsaturi,
- dureri abdominale,
- scadere in greutate moderata,
- paloare (din cauza vasoconstrictiei),
- eritem cutanat (mai ales facial) - prin vasodilatatie reflexa.

Diagnosticul de feocromocitom se stabileste pe baza urmatoarelor investigatii:
- dozarea plasmatica sau urinara a metabolitilor catecolaminelor (metanefrine si normetanefrine) - cu valori crescute;
- dozarea cromograninei A - releva caracterul malign al feocromocitomului;
- testul cu alfa-blocante (cu normalizarea tensiunii arteriale dupa administrarea intravenoasa a 2,5 sau 5 mg de Fentolamina);
- testul de supresie la clonidina 0.3 mg oral - arata lipsa de supresie a catecolaminelor sau metabolitilor acestora;
- examenul ecografic evidentiaza o formatiune suprarenala hipoecogena inconjurata de o bordura hiperecogena;
- examenul computer tomograf - evidentiaza o formatiune rotund-ovalara, izo- sau hipodensa, ce preia intens si omogen substanta de contrast si care poate asocia continut lichidian si/sau calcifieri;
- examenul RMN este util in identificarea tumorii situate ectopi sau metastazelor;
- scintigrafie cu MIBG sau octreotid si PET;
- teste genetice.

Complicatiile feocromocitomului sunt multiple:
- hipertensiunea arteriala netratata poate determina: accident vascular cerebral (AVC), infarct miocardic, insuficienta cardiaca, insuficienta renala;
- tulburari de ritm;
- cardiomiopatia dilatativa;
- in caz de tumora maligna - invazie locala sau la distanta (metastaze).

Care este tratamentul feocromocitomului?
- cel mai indicat tratament al feocromocitomului este reprezentat de interventia chirurgicala (suprarenalectomia uni- sau bilaterala sau extirparea paragangliomului). Este nevoie de o echipa operatorie foarte bine antrenata, pentru ca exista riscul de paroxism tensional sau colaps cardio-circulator;
- tratamentul medicamentos consta in: alfa si beta blocante, inhibitori ai canalelor de calciu, inhibitori ai enzimei de conversie (IECA), analogi de somatostatina, Metyrosina;
- in cazul feocromocitomului malign se recurge la chimioterapie si radioterapie externa si interna.

sursa foto: https://en.wikipedia.org/wiki/Pheochromocytoma#/media/File:Pheochromocytoma_Scan.jpg

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu