Hiperparatiroidismul primar

Hiperparatiroidismul primar se datoreaza unei secretii excesive si nemodulate de parathormon (PTH), secundar leziunii paratiroidelor.

Leziunile paratiroidelor se grupeaza astfel:

- adenomul paratiroidian (o tumora benigna ce intereseaza una din cele patru paratiroide), reprezentand cauza cea mai frecventa de hiperparatiroidism primar.

- hiperplazia paratiroidelor, apare mai rar, fiind inclusa in sindroamele MEN1, MEN2 si alte forme familiale rare.

- cancerul paratiroidian, apare extrem de rar, fiind caracterizat prin hipercalcemii severe, cu evolutie rapida.

Simptomatologia in hiperparatiroidismul primar se datoreaza excesului de calciu in organism. Astfel, apar:

• manifestari neuro-psihice: astenie fizica si psihica, cefalee, hipotonie musculara cu deficit motor proximal, manifestari depresive, tulburari de memorie, uneori psihoze si in formele severe encefalopatie hipercalcemica (cu obnubilare, somnolenta si coma);
• tulburari digestive: scaderea poftei de mancare, greturi, varsaturi, constipatie, dureri epigastrice, predispozitia la ulcer gastro-duodenal si pancreatita;
• tulburari cardio-vasculare: palpitatii, aritmii, hipertensiune arteriala (in stadiu avansat cand apare insuficienta renala);
• manifestari renale: sete excesiva si mictiuni frecvente (sindrom poliuro-polidipsic), litiaza renala, nefrocalcinoza (prin depunerea calciului la nivelul membranei bazale a tubilor renali), insuficienta renala acuta sau cronica;
• condrocalcinoza (prin depunerea calciului la nivelul cartilajelor articulare);
• prurit cutanat (mancarimi) - prin depunerea calciului la nivelul tegumentului;
• "ochiul rosu" - prin depunerea calciului la nivelul limbului cornean, cu inflamarea conjunctivei;
• manifestari osteo-articulare (datorate demineralizarii osului prin secretia excesiva de parathormon): dureri osoase la nivelul coloanei vertebrale si a oaselor lungi (care nu sunt ameliorate de caldura sau repaus), fracturi spontane la cele mai mici traumatisme, deformari osoase, dureri articulare, osteoporoza, pierderea precoce a dintilor;
• mai rar, se asociaza febra si scaderea in greutate.

Diagnosticul de hiperparatiroidism primar:

- Dozarile hormonale evidentiaza un nivel de parathormon de peste 60 pg/ml si al vitaminei D de peste 76ng/dl;

- Biochimic se evidentiaza hipercalcemie (calciu>10,5 mg/dl), calciurie crescuta (> 300mg/24h), fosfatemie scazuta (< 3mg/dl) si fosfaturie crescuta (>3 g/24h), osteocalcina si fosfataza alcalina fiind crescute (> 60mU/ml) traducand accentuarea remanierii osoase;

- Radiografiile osoase cu aspecte tipice bolii: eroziuni subperiostale, subcondrale sau endostale, resorbtia extremitatii distale a ultimelor falange ale degetelor, aspect "vatuit" al cutiei craniene, disparitia laminei dura dentare si tasari ale corpilot vertebrali, cu cresterea discurilor intervertebrale.

Aspect "vatuit" la cutiei craniene

Eroziuni subperiostale falange mijlocii

- Osteodensitometria evidentiaza osteopenie sau osteoporoza;

- Examenul histopatologic (prin biopsie osoasa) releva atrofia corticala, cresterea osteoclastelor, dar si a osteoblastelor, fibroza medulara.

Localizarea paratiroidelor afectate se realizeaza cu ajutorul ecografiei, computer tomografiei, RMN-ului, scintigrafiei, arteriografiei paratiroidiene sau explorarii chirurgicale.

Complicatiile hiperparatiroidismului primar sunt reprezentate de:

- complicatiile digestive: ulcer gastro-duodenal si pancreatita acuta sau cronica;

- insuficienta renala, secundara litiazei renale si nefrocalcinozei;

- afectarea locomotiei datorate deformarilor osoase si a fracturilor;

- casexia paratiroidiana.

Tratamentul hiperparatiroidismului primar:

De prima intentie, se recomanda indepartarea chirurgicala a leziunii care determina secretia excesiva de PTH. Riscul manoperei chirurgicale dupa indepartarea formatiunii paratiroidiene este dezvoltarea unei crize de tetanie, dar care poate fi tratata cu preparate de calciu si vitamina D.

Tratamentul medicamentos cuprinde:

- agenti calcimimetici (Cinacalcet) - scazand calcemia si PTH-ul;

- bifosfonati;

- modulatori selectivi ai receptorilor de estrogeni (Raloxifen) - cu efect benefic asupra demineralizarii osoase.

Sursa foto:

http://www.radrounds.com/photo/secondary-hyperparathyroidism-2?context=album albumId=1791588%3AAlbum%3A52142 

http://emedicine.medscape.com/article/390728-overview