Insuficienta hipofizara a adultului (Sindromul Sheehan)

Insuficienta hipofizara se datoreaza deficitului partial sau complet a hormonilor adenohipofizari. Manifestarile clinice ale bolii apar doar atunci cand tesutul hipofizar este distrus in proportie de peste 80-90%. Initial, sunt afectate celulele de la perferia hipofizei, ulterior cele din centrul glandei. Astfel exista o succesiune a aparitiei simptomatologiei - initial, se instaleaza insuficenta lactotropa si somatotropa, apoi insuficienta gonadotropa, tirotropa si, in final, insuficienta corticotropa.

In functie de extinderea procesului patologic distingem trei forme ale bolii:
  • insuficienta hipofizara monotropa (este afectata o singura linie hormonala - ex. insuficienta gonadotropa);
  • insuficienta hipofizara bitropa (sunt afectate doua linii hormonale - ex. insuficienta gonadotropa si tirotropa);
  • insuficienta hipofizara pluritropa (panhipopituitarismul) - este afectata toata secretia hormonilor adenohipofizari.
insuficienta pituitara

Care sunt cauzele care determina aparitia bolii?
Insuficienta hipofizara se datoreaza fie lezarii hipotalamusului - ce determina afectarea sintezei si eliberarii liberinelor (hormonilor hipotalamici), fie lezarii glandei pituitare prin urmatoarele procese patologice:
  • tumori hipofizare (adenom hipofizar, adenocarcinom hipofizar, metastaze localizate la nivel hipofizar, craniofaringiom);
  • infectii (sifilis, tuberculoza, infectii bacteriene si micotice);
  • infiltratii (sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza, limfoame, leucemii);
  • imunopatii (hipofizita limfocitara);
  • traumatisme cranio-cerebrale ce determina lezarea tijei pituitare si a hipofizei;
  • empty sella;
  • ischemierea hipofizara (prin necrozarea hipofizei postpartum si apoplexie hipofizara din cadrul tumorilor sau a supradozajului de anticoagulante);
  • insuficienta hipofizara idiopatica;
  • cauze genetice (aplazia/hipoplazia hipofizara, ectopia hipofizara, deficite ale factorilor de transcriptie - PROP1, PIT-1).

Care este simptomatologia insuficientei pituitare?
In majoritatea cazurilor, afectiunea se instaleaza la femeile care au avut o hemoragie severa in timpul travaliului sau peripartum, ce a condus la ischemierea hipofizei hipertrofiate in timpul sarcinii. Primul semn al bolii il reprezinta absenta secretiei lactate dupa nastere (agalactie), traducand insuficienta lactotropa.
Insuficienta somatotropa se caracterizeaza prin scaderea masei si a fortei musculare, osteopenie sau osteoporoza, scaderea elasticitatii tegumentelor si episoade de hipoglicemie.
Insuficienta gonadotropa centrala la femei se manifesta prin amenoree secundara, rarefierea pilozitatii axilo-pubiene, aparitia dispareuniei si scaderea in volum a tesutului mamar. In cazul barbatilor, apar tulburari de dinamica sexualaginecomastie bilaterala, rarefierea progresiva a pilozitatii, hipotrofia musculara, scaderea toleratei la efort si osteoporoza.
Insuficienta tirotropa sau hipotiroidismul central se manifesta prin astenie, tulburari de concentrare, edeme prezente mai ales la nivelul fetei, pleoapelor si a membrelor inferioare, intoleranta la frig, somnolenta diurna, constipatie si uneori hipoacuzie. In plus, tegumentele sunt reci, uscate, cu tendinta la descuamare, carotenodermie si apare rarefierea parului capilar. In aceasta forma de hipotiroidism gusa nu este prezenta.
Insuficienta corticotropa de cauaza hipofizara este caracterizata printr-o astenie importanta, hipoglicemie, hipotensiune arteriala, tegumente palide si depigmentate.
Atunci cand este afectat hipotalamusul sau tija pituitara, tabloului clinic i se asociaza diabetul insipid si galactoreea sau ginecomastia (prin hiperprolactinemia de defrenare).

Diagnosticul insuficientei hipofizare se stabileste:
- pe baza tabloului clinic specific si a profilului hormonal bazal care evidentiaza scaderea hormonilor din periferie (IGF 1, estradiol, progesteron, testosteron, FT3, FT4, cortizol ) si a hormonilor hipofizari (insa, in unele cazuri, pot fi si in limite normale - PRL, STH, FSH, LH, TSH, ACTH);
- pe baza testelor dinamice, care se folosesc atunci cand nivelul hormonilor hipofizari se afla la limita inferioara a normalului;
- pe baza explorarilor imagistice care sa identifice prezenta procesului patologic de la nivelul glandei pituitare (radiografia de sa turceascaRMN hipofizar);
- pe baza campimetriei vizuale si a fundoscopiei care identifica o eventuala formatiune tumorala hipofizara.

Tratamentul hipopotuitarismului:
- in cazul etiologiei tumorale se recurge la tratament neurochirurgical sau la radioterapie, acompaniat ulterior de tratament hormonal substitutiv;
- in celelalte cazuri se recurge la tratament substitutiv pe liniile afectate (preparate cortizonice in cazul insuficientei corticotrope, hormoni tiroidieni in cazul insuficientei tirotrope, hormon de crestere in insuficienta somatotropa si tratament estro-progestativ sau cu testosteron in cazul deficitului gonadotrop, asociat cu hormoni gonadotropi pentru restabilirea fertilitatii).

sursa foto: http://www.studyblue.com/notes/note/n/chapter-45-endocrine-system/deck/4161846
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu