Miastenia gravis este o boala neuromusculara, caracterizata prin slabiciune musculara severa. Boala apare mai frecvent la femeile cu varste cuprinse intre 20 si 40 de ani.
Miastenia gravis este o boala autoimuna, organismul produce, in acest caz, anticorpi indreptati impotriva receptorilor aceticolinici postsinaptici, impiedicand transmiterea neuromusculara. In 80% din cazuri, boala se asociaza cu modificari ale timusului (hiperplazie limfoida, timom sau carcinomul timic) sau cu fenomene de tireotoxicoza.
Miastenia gravis se manifesta printr-o slabiciune musculara, care se accentueaza dupa perioade de efort fizic sustinut si care cedeaza la repaus. Initial, simptomatologia debuteaza cu afectarea oculara - cu ptoza palpebrala (caderea pleoapelor) si diplopie (vedere dubla).
In unele cazuri, simptomatologia poate fi limitata doar la nivelul ochilor (miastenia gravis forma oculara). In multe cazuri insa, slabiciunea musculara se generalizeaza, aparand initial la musculatura proximala (radacina membrelor) si apoi distal. Forma facio-faringo-laringiana a bolii se manifesta prin afectarea musculaturii cervicale (cu caderea capului inainte), a muschilor faciali (cu "fata de om obosit") si a muschilor ce intervin in realizarea masticatiei, a deglutitiei, a fonatiei si a articularii cuvintelor.
In cazurile avansate ale miasteniei este afectata si musculatura respiratorie - cu dezvoltarea insuficientei respiratorii acute.
Diagnosticul miasteniei gravis se stabileste:
- pe baza tabloului clinic descris anterior;
- prin testarea EMG cu stimulare repetitiva - cu aspect decrement miastenic;
- prin dozarea anticorpilor anti-receptori acetilcolinici;
- prin efectuarea testului Tensilon (administrarea intravenoasa de edrophonium, ce blocheaza degradarea acetilcolinei si creste nivelul acesteia la nivelul jonctiuneii neuro-musculare, cu remiterea slabiciunii musculare);
- prin efectuarea unui CT sau RMN de timus;
- prin testarea capacitatii pulmonare.
Tratamentul miasteniei gravis:
- se recomanda realizarea cat mai rapida a timectomiei (exirparea timusului)
- tratament medicamentos cu:
- inhibitori de acetilcolinesteraza: Neostigmina sau Piridostigmina (creste nivelul de acetilcolina la nivelul jonctiunii neuromusculare);
- imunosupresoare: cortizon, azatioprina, cyclosporina, cyclofosfamida;
- tratament cu imunglobuline intravenos (pentru suprimarea sistemului imun);
- plasmafereza - in formele grave de boala.
sursa foto: http://www.gponline.com/clinical-review-myasthenia-gravis/article/1067570
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu