Mielomul multiplu este o neoplazie hematologica caracterizata prin proliferarea anormala a plasmocitelor, asociata cu prezenta in ser a unei imunglobuline monoclonale (proteina M). Afectiunea este extrem de rara (reprezentand 1% din toate tipurile de cancer), fiind mai frecvent intalnita la pacientii de sex masculin, cu varsta de peste 60 de ani.
Proliferarea tumorala plasmocitara determina:
- insuficienta medulara (cu scaderea nivelului leucocitelor, trombocitelor si al hematiilor)
- distructie osoasa (prin depozitarea plasmocitelor la nivelul maduvei osoase)
- hipercalcemie si
- secretia de imunglobuline monoclonare, cu depozitarea acestora in organe si aparitia hipervascozitatii sangvine.
Manifestarile clinice tipice mielomului multiplu sunt reprezentate de:
- dureri osoase cu precadere la nivelul coloanei vertebrale, a coastelor si a oaselor lungi;
- tasari vertebrale, cu scaderea taliei;
- fracturi patologice/distrugerea osoasa (osteoliza), cu aparitia secundara a hipercalcemiei, insotita de greturi, varsaturi, anorexie, constipatie, depresie, poliurie;
- astenie, paloare, dispnee de efort, cefalee - datorate prezentei anemiei;
- predispozitie la infectii (infectii respiratorii, urinare) - prin scaderea nivelului leucocitelor;
- predispozitie la sangerari (epistaxis, menstruatii abundente) - determinate de scaderea nivelului trombocitelor;
- parestezii, paralizii, incontinenta urinara (prin compresiune medulara);
- sindrom de hipervascozitate (ameteli, tulburari vizuale si auditive, stari confuzionale, coma);
- insuficienta renala prin infiltrarea mielomatoasa renala si a depunerii de lanturi usoare la nivel glomerular si intratubular.
In aproximativ o treime din cazuri, pacientii sunt asimptomatici, diagnosticul de mielom multiplu stabilindu-se pe baza analizelor de laborator, care evidentiaza:
- prezentei anemiei;
- insuficienta renala (creatinina >2mg/dl);
- calcemie > 11 mg/dl;
- cresterea proteinelor totale.
Investigatiile care stabilesc diagnosticul de mielom multiplu sunt urmatoarele:
- hemoleucograma - evidentiaza pancitopenie (scaderea leucocitelor, hematiilor si trombocitelor);
- analizele de laborator evidentiaza cresterea calcemiei, a creatininei, a ureei si a acidului uric;
- viteza de sedimentare a sangelui (VSH) este mult crescuta, in general, peste 100 mm/ora;
- electroforeza proteinelor serice - cu evidentierea cresterii unei imunglobuline monoclonale - Ig G (56%), Ig A (24%), Ig D (2%) Ig A/M (1%), proteina Bence-Jones (16%) si scaderea celorlalte clase de imunglobuline
- examen de urina/24h pentru evidentierea proteinuriei';
- radiografia de craniu si oase lungi evidentiaza leziuni osteolitice si osteoporoza difuza. Aspectul specific radiografiei cutiei craniene este de "craniu mancat de molii".
 |
| aspect de "craniu mancat de molii" si osteoliza a humerusului drept |
- biopsia osteomedulara evidentiaza infiltrat cu celule plasmocitare
 |
| aspect normal al maduvei osoase aspect de infiltrat plasmocitar al maduvei osoase |
Criteriile majore de diagnostic sunt reprezentare de prezenta:
- plasmocitomului tisular;
- plasmocitozei medulare >30%;
- componentei monoclonale: Ig G >3,5 g %, Ig A >2 g%, proteine Bence Jones > 1g/24h.
Criteriile minore de diagnostic sunt reprezentate de prezenta:
- plasmocitozei medulare intre 10 si 30%;
- componentei monoclonale prezente, dar mai mica;
- leziunilor osteolitice;
- scaderii imunglobulinelor normale: Ig G < 600 mg, Ig A < 100 mg, Ig M < 50 mg.
Tratamentul mielomului multiplu consta in:
- chimioterapie cu urmatorii agenti alchilanti: Melfalan, Ciclofosfamida - in combinatie cu preparatele cortizonice;
- transplantul cu celule stem;
- radioterapia;
- tratamentul cu Interferon - in scopul mentinerii remisiei dupa chimioterapie;
- tratamentul cu Thalidomida, cu rol de inhibare a neoangiogenezei;
- tratametul cu bifosfonati in scopul reducerii distructiei osoase si
- tratamentul complicatiilor bolii (reechilibrare hidroelectrolitica, plasmafereza in cazul hipervascozitatii sangvine, transfuzii de sange/eritropoietina in cazul anemiei, tratament antibiotic in cazul infectiilor, dializa in cazul insuficientei renale etc.).
sursa foto: http://www.health.am/ab/more/three-drugs-top-two-in-relapsed-multiple-myeloma/
http://jnm.snmjournals.org/content/53/7/1091.figures-only
http://www.keatslab.org/multiple-myeloma-info
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu