Mielomul multiplu

plasmocitom
Mielomul multiplu este o neoplazie hematologica caracterizata prin proliferarea anormala a plasmocitelor, asociata cu prezenta in ser a unei imunglobuline monoclonale (proteina M). Afectiunea este extrem de rara (reprezentand 1% din toate tipurile de cancer), fiind mai frecvent intalnita la pacientii de sex masculin, cu varsta de peste 60 de ani.

Proliferarea tumorala plasmocitara determina:
- insuficienta medulara (cu scaderea nivelului leucocitelor, trombocitelor si al hematiilor)
- distructie osoasa (prin depozitarea plasmocitelor la nivelul maduvei osoase)
- hipercalcemie si
- secretia de imunglobuline monoclonare, cu depozitarea acestora in organe si aparitia hipervascozitatii sangvine.

Manifestarile clinice tipice mielomului multiplu sunt reprezentate de:
- dureri osoase cu precadere la nivelul coloanei vertebrale, a coastelor si a oaselor lungi;
- tasari vertebrale, cu scaderea taliei;
- fracturi patologice/distrugerea osoasa (osteoliza), cu aparitia secundara a hipercalcemiei, insotita de greturi, varsaturi, anorexie, constipatie, depresie, poliurie;
- astenie, paloare, dispnee de efort, cefalee - datorate prezentei anemiei;
- predispozitie la infectii (infectii respiratorii, urinare) - prin scaderea nivelului leucocitelor;
- predispozitie la sangerari (epistaxis, menstruatii abundente) - determinate de scaderea nivelului trombocitelor;
- parestezii, paralizii, incontinenta urinara (prin compresiune medulara);
- sindrom de hipervascozitate (ameteli, tulburari vizuale si auditive, stari confuzionale, coma);
- insuficienta renala prin infiltrarea mielomatoasa renala si a depunerii de lanturi usoare la nivel glomerular si intratubular.

In aproximativ o treime din cazuri, pacientii sunt asimptomatici, diagnosticul de mielom multiplu stabilindu-se pe baza analizelor de laborator, care evidentiaza:
- prezentei anemiei;
- insuficienta renala (creatinina >2mg/dl);
- calcemie > 11 mg/dl;
- cresterea proteinelor totale.

Investigatiile care stabilesc diagnosticul de mielom multiplu sunt urmatoarele:
- hemoleucograma - evidentiaza pancitopenie (scaderea leucocitelor, hematiilor si trombocitelor);
analizele de laborator evidentiaza cresterea calcemiei, a creatininei, a ureei si a acidului uric;
viteza de sedimentare a sangelui (VSH) este mult crescuta, in general, peste 100 mm/ora;
electroforeza proteinelor serice  -  cu evidentierea cresterii unei imunglobuline monoclonale - Ig G (56%), Ig A (24%), Ig D (2%) Ig A/M (1%), proteina Bence-Jones (16%) si scaderea celorlalte clase de imunglobuline
examen de urina/24h pentru evidentierea proteinuriei';
radiografia de craniu si oase lungi evidentiaza leziuni osteolitice si osteoporoza difuza. Aspectul specific radiografiei cutiei craniene este de "craniu mancat de molii".
mielom multiplu radiografie
aspect de "craniu mancat de molii" si osteoliza a humerusului drept

- biopsia osteomedulara evidentiaza infiltrat cu celule plasmocitare
infiltrat plasmocitar
                    aspect normal al maduvei osoase           aspect de infiltrat plasmocitar al maduvei osoase

Criteriile majore de diagnostic sunt reprezentare de prezenta:
- plasmocitomului tisular;
- plasmocitozei medulare >30%;
- componentei monoclonale: Ig G >3,5 g %, Ig A >2 g%, proteine Bence Jones > 1g/24h.

Criteriile minore de diagnostic sunt reprezentate de prezenta:
- plasmocitozei medulare intre 10 si 30%;
- componentei monoclonale prezente, dar mai mica;
- leziunilor osteolitice;
- scaderii imunglobulinelor normale: Ig G < 600 mg, Ig A < 100 mg, Ig M < 50 mg.

Tratamentul mielomului multiplu consta in:
- chimioterapie cu urmatorii agenti alchilanti: Melfalan, Ciclofosfamida - in combinatie cu preparatele cortizonice;
- transplantul cu celule stem;
- radioterapia;
- tratamentul cu Interferon - in scopul mentinerii remisiei dupa chimioterapie;
- tratamentul cu Thalidomida, cu rol de inhibare a neoangiogenezei;
- tratametul cu bifosfonati in scopul reducerii distructiei osoase si
- tratamentul complicatiilor bolii (reechilibrare hidroelectrolitica, plasmafereza in cazul hipervascozitatii sangvine, transfuzii de sange/eritropoietina in cazul anemiei, tratament antibiotic in cazul infectiilor, dializa in cazul insuficientei renale etc.).

sursa foto: http://www.health.am/ab/more/three-drugs-top-two-in-relapsed-multiple-myeloma/
http://jnm.snmjournals.org/content/53/7/1091.figures-only
http://www.keatslab.org/multiple-myeloma-info
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu