Sindromul carcinoid

flush cutanat
Sindromul carcinoid apare secundar existentei unei tumori carcinoide localizate cel mai frecvent la nivel pulmonar, digestiv (intestin subtire, apendice, colon, rect, stomac) sau gonadal. Tumorile neuroendocrine pot sintetiza diverse substante active: serotonina, cromogranina A si C, tahikine, enolaza neuronala specifica, substanta P, calcitonina, ACTH, GH-RH etc. care determina simptome specifice.
Afectiunea apare la 10% din pacientii cu tumori carcinoide, fiind mai frecventa in randul femeilor.

Care sunt mecanismele care determina simptomatologia sindromului carcinoid?
- serotonina secretata in exces, care actioneaza la nivelul musculaturii tulbului digestiv, va determina diaree, dureri colicative si malabsorbtie;
- histamina si bradikinina eliberate nemodulat vor determina flush cutanat (roseata tegumentara), prin procesul de vasodilatatie;
- triptofanul folosit in exces pentru sinteza 5-hidroxiindolilor, va determina secundar un deficit de vitamina B3, cu manifestari specifice pelagrai.

Sindromul carcinoid realizeaza un tablou clinic complex care cuprinde:
- manifestari digestive: diaree, dureri abdominale;
- manifestari pulmonare: bronhoconstrictie cu sindrom asthma-like si wheezing;
- manifestari cardiace: tahicardie, hipotensiune arteriala, tulburari de ritm, fibroza miocardica, valvulopatii ale cordului drept, insuficienta cardiaca;
- manifestari digestive: flush cutanat - accentuat de emotii sau consum de alcool, teleangiectazii, hiperkeratoza si pigmentare;
- manifestari renale: edeme periferice;
- manifestari articulare: artralgii;
- simptome specifice pelagrai (rare): diaree, dermatita si dementa.

Diagnosticul de sindrom carcinoid se stabileste:
- pe baza analizelor de laborator: dozarea acidului 5-hidroxi-indol-acetic din urina, a serotoninei serice, a cromograninei A si a
- explorarilor imagistice (CT, RMN, arteriografie, scintigrafie cu substanta de receptor ocreotid sau MIBG).

Managementul bolii consta in:
- tratamentul chirurgical, care poate fi curativ in cazul tumorilor localizate la nivelul apendicelui, rectului si plamanilor (pentru ca acestea metastazeaza foarte rar);
- radiochimioterapia in cazul tumorilor carcinoide maligne;
- tratament medicamentos cu analogi de somatostatina (cu rol de antagonizare a somatostatinei) - Ocreotid sau cu Interferon alfa (in caz de esec al terapiei cu Ocreotid);
- noua medicatie cu Gefitinib (inhibitor al receptorului EGF), care determina in vitro blocarea progresiei in ciclul celular si apoptoza celulelor tumorilor maligne neuroendocrine este inca in studiu.

sursa foto: http://www.webmd.com/cancer/carcinoid-syndrome-11/slideshow-carcinoid-symptoms

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu