Sindromul Rokitansky

agenezia mulleriana
Sindromul Rokitansky (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser), cunoscut si sub denumirea de agenezie mulleriana, este o boala congenitala caracterizata prin absenta uterului, a trompelor uterine si a portiunii superioare a vaginului. 

Boala afecteaza unul din 5000 de nou-nascuti de sex feminin si se datoreaza dezvoltarii incomplete a ductelor Muller (implicate in diferentierea inspre sexul feminin a sistemului reproducator in viata intrauterina).

Sindromul Rokitansky este clasificat in doua forme clinice: 
- tipul I fiind reprezentat doar de malformatia tractului genital si
- tipul II care este acompaniat de multiple malformatii (cardiace, urologice, otologice si vertebrale).

Cum se manfesta sindromul Rokitansky?
- in general, pacientele cu agenezie mulleriana se prezinta pentru amenoree primara (lipsa instalarii menstruatiei), desi exista dureri abdominale ciclice, datorate ovulatiei (ovarele sunt normal dezvoltate);
- un alt motiv pentru care pacientele se prezinta la medic este infertilitatea sau dispareunia (datorita dezvoltarii incomplete a vaginului);
- in cazul sindromului Rokitasky tip II, pacientele pot acuza manifestari urologice, cardiace, in sfera ORL sau deformari ale coloanei vertebrale;
- important de retinut: datorita functiei ovariene indemne, dezvoltarea caracterele sexuale secundare nu este afectata (cresterea sanilor, aparitia pilozitatii axilo-pubiene) si cariotipul pacientelor este normal (46, XX).

Diagnosticul de agenezie mulleriana se stabileste:
- pe baza manifestarilor clinice expuse anterior;
- examenul ginecologic obiectiveaza dezvoltarea normala a organelor genitale externe, insa la tuseul vaginal si la examenul cu valve se constata un vagin scurtat, inchis in fund de sac;
- ecografia pelvina evidentiaza absenta uterului, a trompelor si a portiunii superioare a vaginului;
- in cazul in care ecografia pelvina nu este concludenta, se recomanda efectaurea RMN-ului pelvin sau a laparoscopiei exploratorii.

Tratamentul sindromului Rokitansky consta in reconstructie vaginala (prin interventie chirurgicala), acompaniata de psihoterapie.

sursa foto: http://www.abplive.in/World/2014/04/26/article301619.ece/Meet-woman-who-got-lab-grown-vagina-implanted#.U-j8gPmSw5M
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Un comentariu:

  1. Daca ajungi aici si te simti singura, te astept in grupul de sustinere si sfaturi MRKH Romania! <3

    https://www.facebook.com/groups/mrkhromania/

    RăspundețiȘtergere