Afectiunea se manifesta mai frecvent in perioada copilariei, fiind caracterizata prin triada: exoftalmie, diabet insipid si leziuni litice osoase (localizate cu precadere la nivelul craniului, mandibulei, coastelor si pelvisului).
Aceste manifestari se datoreaza proliferarii clonale a histiocitelor si a acumularii acestora la nivelul tesuturilor moi si a structurilor osoase.
Afectarea sistemului nervos in cadrul bolii determina aparitia convulsiilor, a cresterii presiunii intracraniene, a retardului mintal, a deficitului motor focal si a tremorului.
Acumularea histiocitelor la nivelul zonei hipotalamo-hipofizare se manifesta pe plan clinic prin hipopituitarism (intarziere in dezvoltarea sexuala, deficit statural) sau hiperprolactinemie.
Tabloului clinic i se mai poate asocia hepatosplenomegalia, dermatita, limfadenita, edentatie, atrofia optica si otita cronica medie sau externa.
Diagnosticul se stabileste pe baza:
- manifestarilor clinice expuse anterior;
- biopsiei tisulare si a aspectului examenului histopatologic (cu prezenta celulelor Langerhans, specifice histiocitozei);
- radiografiilor ce evidentiaza leziunile litice osoase;
- computer tomografiei/rezonantei magnetice cerebrale ce evidentiaza infiltrarea hipofizei.
Tratamentul afectiunii consta in:
- chimioterapie in cazul afectarii sistemice a bolii;
- radioterapie pentru leziunilor osoase izolate;
- tratament de substitutie hormonala in cazul afectarii sistemului hipotalamo-hipofizar.
sursa foto: http://medind.nic.in/ias/t11/i3/IndianJMedPaediatrOncol_2011_32_3_183_92835_f1.jpg
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu