Sindromul de rezistenta la insulina tip B este o afectiune rara autoimuna (datorata prezentei autoanticorpilor indreptati impotriva receptorilor insulinici), ce apare la adultii de varsta medie, cu precadere la sexul feminin.
Afectiunea se manifesta prin rezistenta importanta la insulina, diabet zaharat refractor la doze mari de insulina, episoade de hipoglicemie paradoxala (rare, dar severe), hiperandrogenism sever si acanthosis nigricans cu distribuţie extinsa.
Sindromul de rezistenta la insulina tip B apare de obicei pe fondul unei boli reumatologice (lupus eritematos sistemic, boala Sjogren, boala de tesut conjunctiv) sau ca o manifestare paranoplazica. De asemenea, se asociaza frecvent cu alte boli autoimune: boala Basedow-Graves, miastenia gravis, insuficienta ovariana de cauza autoimuna, obezitatea/supraponderea în care sunt implicaţi autoanticorpii anti-receptor melanocortin-4.
Diagnosticul se stabileste pe baza manifestarilor clinice expuse anterior, a analizelor de laborator care evidentiaza hiperglicemie/hipoglicemie, hiperinsulinism, cresterea hemoglobinei glicate (HbA1c), cresterea HDL-colesterolului, a testosteronului, a DHEAS) si a detectarii autoanticorpilor indreptati impotriva receptorilor insulinici.
Diagnosticul diferential se face cu celelalte sindroame de rezistenta extrema la insulina: cele de cauza genetica (sindromul de rezistenta la insulina tip A, sindromul Rabson–Mendenhall, leprechaunismul) - in aceste cazuri sunt identificate mutatii la nivelul genei receptorului insulinei si cu sindromul lipodistrofic (care asociaza suplimentar cresterea nivelului trigliceridelor).
Tratamentul consta in administrarea de imunosupresoare nespecifice (rituximab, ciclofosfamida, glucocorticoizi) si doze foarte mari de insulina pentru controlul hiperglicemiei.
Prognosticul depinde de forma de boala autoimuna de fond si este nefavorabil in cazurile in care se asociaza hipoglicemia.
sursa foto: http://www.uwhealth.org/pediatric-pathways/irregular-menses-in-an-adolescent-girl-when-to-consider-polycystic-ovary-syndrome/30288
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=2298
Afectiunea se manifesta prin rezistenta importanta la insulina, diabet zaharat refractor la doze mari de insulina, episoade de hipoglicemie paradoxala (rare, dar severe), hiperandrogenism sever si acanthosis nigricans cu distribuţie extinsa.
Sindromul de rezistenta la insulina tip B apare de obicei pe fondul unei boli reumatologice (lupus eritematos sistemic, boala Sjogren, boala de tesut conjunctiv) sau ca o manifestare paranoplazica. De asemenea, se asociaza frecvent cu alte boli autoimune: boala Basedow-Graves, miastenia gravis, insuficienta ovariana de cauza autoimuna, obezitatea/supraponderea în care sunt implicaţi autoanticorpii anti-receptor melanocortin-4.
Diagnosticul se stabileste pe baza manifestarilor clinice expuse anterior, a analizelor de laborator care evidentiaza hiperglicemie/hipoglicemie, hiperinsulinism, cresterea hemoglobinei glicate (HbA1c), cresterea HDL-colesterolului, a testosteronului, a DHEAS) si a detectarii autoanticorpilor indreptati impotriva receptorilor insulinici.
Diagnosticul diferential se face cu celelalte sindroame de rezistenta extrema la insulina: cele de cauza genetica (sindromul de rezistenta la insulina tip A, sindromul Rabson–Mendenhall, leprechaunismul) - in aceste cazuri sunt identificate mutatii la nivelul genei receptorului insulinei si cu sindromul lipodistrofic (care asociaza suplimentar cresterea nivelului trigliceridelor).
Tratamentul consta in administrarea de imunosupresoare nespecifice (rituximab, ciclofosfamida, glucocorticoizi) si doze foarte mari de insulina pentru controlul hiperglicemiei.
Prognosticul depinde de forma de boala autoimuna de fond si este nefavorabil in cazurile in care se asociaza hipoglicemia.
sursa foto: http://www.uwhealth.org/pediatric-pathways/irregular-menses-in-an-adolescent-girl-when-to-consider-polycystic-ovary-syndrome/30288
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=2298
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu