Varsta medie de aparitie a tumorii este de aproximativ 50 de ani, insa au fost descrise cazuri de sindrom Vermer-Morrison si in randul copiilor.
In circa 90% din cazuri, VIP-omul este localizat la nivelul pancreasului, dar poate aparea si la nivelul colonului, plamanilor, ficatului, glandelor suprarenale si ganglionilor limfatici. In marea majoritate a cazurilor, VIPoamele sunt unice, dezvoltate cel mai frecvent in coada pancreasului, iar in peste 50% din cazuri se asociaza metastazele hepatice, in momentul diagnosticarii.
Polipeptidul vasoactiv intestinal se gaseste in concentratii crescute la nivelul sistemului nervos central si a tractului gastrointestinal, fiind implicat in secretia clorului la nivel intestinal, inhiband secretia acida si avand un efect vasodilatator. Astfel, o secretie exacerbata a acestui polipeptid va determina pe plan clinic:
- diareea apoasa, initial intermitenta, apoi persistenta, depasind 1 litru/zi;
- hipopotasemie;
- deshidratare;
- aclorhidrie;
- flush cutanat;
- uneori se poate asocia hiperglicemia si/sau hipercalcemia.
Diagnosticul de VIPom se stabileste:
- pe baza tabloului clinic expus anterior;
- pe baza probelor biologice care evidentiaza hipopotasemie, aclorhidrie, asociat sau nu cu hiperglicemia si hipercalcemia;
- pe baza nivelului plasmatic crescut de polipeptidului vasoactiv intestinal.
Tratamentul sindromului Verner Morrison consta in:
- corectarea deshidratarii, a hipopotasemiei si aclorhidriei (cu solutii electrolitice);
- tratament cu analogi de somatostatina (octreotid, lanreotid), prednison, clonidina, metoclopramid, fenotiazine, indometacin, litiu;
- in cazul existentei metastazelor hepatice se poate interveni chirurgical;
- in stadiile avansate ale bolii, se apeleaza la tratamentul adjuvant reprezentat de chimioterapie, radioterapie, chemoembolizare etc).
sursa foto: http://cancer.osu.edu/patientsandvisitors/cancerinfo/cancertypes/endocrine/about/islet_cell_carcinoma/pages/index.aspx
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu