VIPomul (cancerul pancreasului endocrin)

cancer pancreatic
VIPomul este o tumora pancreatica rara, ce secreta in exces o substanta numita polipeptid vasoactiv intestinal (VIP). Boala mai este cunoscuta sub denumirea de holera pancreatica, sindrom Verner-Morrison  sau sindromul WDHA (water diarrhea (diaree apoasa), hipokaliemie, aclorhidrie) si reprezinta 10% din totalul tumorilor neuroendocrine.

Varsta medie de aparitie a tumorii este de aproximativ 50 de ani, insa au fost descrise cazuri de sindrom Vermer-Morrison si in randul copiilor.

In circa 90% din cazuri, VIP-omul este localizat la nivelul pancreasului, dar poate aparea si la nivelul colonului, plamanilor, ficatului, glandelor suprarenale si ganglionilor limfatici. In marea majoritate a cazurilor, VIPoamele sunt unice, dezvoltate cel mai frecvent in coada pancreasului, iar in peste 50% din cazuri se asociaza metastazele hepatice, in momentul diagnosticarii.

Polipeptidul vasoactiv intestinal se gaseste in concentratii crescute la nivelul sistemului nervos central si a tractului gastrointestinal, fiind implicat in secretia clorului la nivel intestinal, inhiband secretia acida si avand un efect vasodilatator. Astfel, o secretie exacerbata a acestui polipeptid va determina pe plan clinic:
- diareea apoasa, initial intermitenta, apoi persistenta, depasind 1 litru/zi;
- hipopotasemie;
- deshidratare;
- aclorhidrie;
- flush cutanat;
- uneori se poate asocia hiperglicemia si/sau hipercalcemia.

Diagnosticul de VIPom se stabileste:
- pe baza tabloului clinic expus anterior;
- pe baza probelor biologice care evidentiaza hipopotasemie, aclorhidrie, asociat sau nu cu hiperglicemia si hipercalcemia;
- pe baza nivelului plasmatic crescut de polipeptidului vasoactiv intestinal.

Tratamentul sindromului Verner Morrison consta in:
- corectarea deshidratarii, a hipopotasemiei si aclorhidriei (cu solutii electrolitice);
- tratament cu analogi de somatostatina (octreotid, lanreotid), prednison, clonidina, metoclopramid, fenotiazine, indometacin, litiu;
- in cazul existentei metastazelor hepatice se poate interveni chirurgical;
- in stadiile avansate ale bolii, se apeleaza la tratamentul adjuvant reprezentat de chimioterapie, radioterapie, chemoembolizare etc).

sursa foto: http://cancer.osu.edu/patientsandvisitors/cancerinfo/cancertypes/endocrine/about/islet_cell_carcinoma/pages/index.aspx
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu