Osteomalacia oncogenetica

osteomalacie radiografie
Osteomalacia oncogenetica, cunoscuta si sub denumirea de osteomalacie indusa tumoral este un sindrom paraneoplazic rar, cauzat de hipersecretia factorului de crestere al fibroblastului (FGF23).

Exista unele tumori mezenchimale cum sunt hemangioamele, hemangiopericitoamele, fibroamele si osteoblastoamele care pot produce FGF23, acesta fiind implicat in alterarea metabolismului fosforului si in aparitia tabloului clinic specific.

De asemenea, osteomalacia poate aparea in contextul unor boli hematologice (mielomul multiplu, leucemia cronica limfocitara) sau in asociere cu neurofibromatoza, carcinomul pulmonar, mamar sau de prostata.

Manifestarile clinice ale bolii sunt reprezentate de: dureri osoase, fracturi, miopatie importanta si osteomalacie.

Analizele de laborator evidentiaza hipofosfatemie si o scadere importanta a 1,25(OH)2D, la acestea putandu-se asocia aminoaciduria, glicozurie si cresterea FGF23 (care scade dupa tratamentul chirurgical).
Examinarile imagistice (CT/RMN/PET sau cateterizare venoasa selectiva pentru FGF23) sunt utile in localizarea formatiunii tumorale implicate in producerea osteomalaciei.

Tratamentul medical este reprezentat de suplimente de fosfat, 1,25(OH)2vitD sau cinacalcet. Tratamentul chirurgical, reprezentat de rezectia tumorala determina normalizarea biochimica si remiterea modificarilor scheletale. In cazul în care tumora nu este identificata, se recomanda tratament cu metaboliti aictivi ai vitaminei D si suplimente de fosfat.

sursa foto: http://www.ijri.org/viewimage.aspimg=IndianJRadiolImaging_2015_25_1_63_150155_f2.jpg
Oana Pinzariu
Oana Pinzariu

Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu