Sindromul POEMS

Sindromul POEMS este o afectiune paraneoplazica rara, cauzata cel mai probabil, de cresterea productiei lanturilor usoare lambda. Afectiunea este de doua ori mai frecventa in randul barbatilor, cu varsta de peste 40-50 ani. 

Acronimul POEMS provine de la manifestarile clinice ale sindromului si de la bolile pe care aceasta patologie le asociaza, respectiv:
- polineuropatie progresiva (P);
- organomegalie (O) – în special hepatosplenomegalie;
- endocrinopatii (in peste 80% din cazuri) (E):
          - hipogonadism hipogonadotrop (70%);
          - hipotiroidism (60%);
          - insuficienta adrenala (60%);
          - diabet zaharat (50%);
          - hiperprolactinemie (20%);
          - ginecomastia;
          - hipoparatiroidism.
- gamapatie monoclonala (M);
- leziuni cutanate (skin changes) (S): hiperpigmentare, hiperticoza, modificari sclerodermice.

Inconstant, pot aparea si alte acuze, de tipul trombozelor venoase, cardiomiopatiei, artralgiilor, sindromului febril, deficientei vitaminei B12 si diareei.

Managementul bolii consta in chimioterapie, radioterapie si tratament chiurgical.

sursa: Katharine Owen John WassOxford Handbook of Endocrinology and Diabetes Third Edition, Oxford University Press, 2014, p585
http://emedicine.medscape.com/article/1097031-overview
sursa foto: http://www.chiba-crc.jp/english/images/poems.png

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu