Ce este glucagonomul?

Glucagonomul este o tumora neuroendocrina pancreatica (în general maligna, de dimensiuni mari - 5-10 cm) care secreta cantitati excesive de glucagon ce determina intoleranta la glucoza sau diabet zaharat, dermatita si scadere in greutate. Afectiunea apare sporadic sau in cadrul sindromului MEN 1 fiind mai frecventa in jurul varste de 45-70 ani, avand o incidenta de 1 la 20 milioane de locuitori).

Manifestarile clinice sunt reprezentate de:

- dermatita caracteristicã, cu eritem necrotic migrator în zonele periorificiale, inginal si fesier;

- alterarea tolerantei la glucoza sau diabet zaharat;

- scadere ponderala prin hipoaminoacidemie;

- anemie;

- diaree;

- trombembolism;

- infectii: stomatita, glosita, cheilita, uretrite, vaginite;

- depresie, psihoze.

Diagnosticul de glucagonom de stabileste pe baza tabloului clinic, a hipoaminoacidemiei, a nivelului crescut al glucagonului (> 500-1000 pg/ml) si prin decelarea tumorii prin examinari imagistice.

Afectiunea trebuie diferentiata de:

- alte situatii in care glucagonul este crescut (insuficienta renala cronica, pancreatita acuta, hipercorticismul, insuficienta hepatica, stresul sever, postul prelungit, hiperglicogenemie familiala, tratamentul cu danazol);

- afectiuni in care apare eritmeul migrator: boli mieloproliferative, hepatita B, malnutritia, sindromul de intestin scurt, malabsorbtia si bolile inflamatorii intestinale.

Tratamentul glucagonomului consta in rezectia chirurgicala a tumorii (rar curativa), suplimentare cu aminoacizi si acizi grasi, analogi de somatostatina, chimioterapice (streptozocin, decarbazin, INF α, 5FU, tezomolomid) si embolizarea arterei hepatice.

sursa foto: http://jco.ascopubs.org/content/28/20/e329/F4.large.jpg
http://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/article-abstract/654355