Sindromul adipozo-genital

Sindromul adipozo-genital asociaza obezitatea si infantilismul genital, afectiunea manifestandu-se mai ales la copii in perioada pubertatii.

Exista trei forme ale afectiunii:
  • sindromul adipozo-genital de cauza tumorala (la nivelul hipotalamusului antero-medial) care determina tulburari la nivelul centrului foamei si leziuni ale neuronilor secretanti de GnRH;
  • sindromul adipozo-genital congenital;
  • sindromull adipozo-genital idiopatic (fara o cauza identificata).
obezitatea la copil

Simptomatologia sindromului adipozo-genital cuprinde urmatoarele:
  • simptome hipotalamice: obezitatea este caracteristica (prin afectarea centrului satietatii), avand o distributie caracteristica: la nivelul sanilor (adipomastie), abdomenului, regiunii pubiane, soldurilor, coapselor si radacinilor membrelor; diabet insipid, transpiratii profuze, ameteli, cefalee, tulburari de somn;
  • simptome hipofizare caractericate prin insuficienta gonadala. La baieti, penisul este slab dezvoltat, testiculele sunt mici (se poate asocia criptorhidia sau testiculul glisant), apare ginecomastia bilaterala, iar caracterele sexuale secundare sunt intarziate. La fetite, glandele mamare sunt insuficient dezvoltate, organele genitale au aspect infantil, iar menstruatia este absenta.

Forma congenitala a sindromului adipozo-genital este reprezentat de:
  • sindromul Prader Willi caracterizat prin obezitate, hipogonadism, talie mica, retard mintal, tulburari de comportament, extremitati mici si tonus muscular slab;
  • sindromul Laurence Moon Biedl caracterizat prin obezitate, hipogonadism, talie mica, retard mintal, retinita pigmetara si polidactilie.

Tratamentul sindromului adipozo-genital difera in functie de etiologie. Astfel, in forma tumorala a bolii. tratamentul este chirurgical (extirparea tumorii hipotalamice). In sindromul adipozo-genital congenital se instituie dieta hipocalorica, tratament hormonal substitutiv cu androgeni si hormon de crestere. In forma comuna a bolii, se recomanda regim hipocaloric si exercitiu fizic sustinut.

sursa photo:
  • Suzanne B. Cassidy, Stuart Schwartz, 
  • Jennifer L. Miller, 
  • Daniel J. Driscoll,
  •  Genetics in Medicine (2012)14,10–26 doi:10.1038/gim.0b013e31822bead0
    Oana Pinzariu
    Oana Pinzariu

    Medic specialist endocrinolog, competenta ecografie endocrina. Doctorand si asistent universitar asociat - Disciplina Endocrinologie, Universitatea de Medicina si Farmacie "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca. Absolventa a Universitatii de Medicina si Faramacie "Iuliu Hatieganu" Cluj Napoca. Vezi detalii...

    Niciun comentariu:

    Trimiteți un comentariu