Sindromul MEN 4 (neoplazia endocrina multipla tip 4) este o afectiune genetica extrem de rara care asociaza la acelasi individ un hiperparatiroidism primar generat de un adenom paratiroidian si un adenom hipofizar. Adenomul hipofizar poate fi secretant (corticotropinom, somatotropinom, prolactinom) sau nesecretant. Hiperparatiroidismul primar si adenoamele hipofizare sunt mai putin agresive fata de pacientii cu sindrom MEN 1. Inconstant, in cadrul sindromului MEN 4, se pot asocia si alte formatiuni tumorale precum cancerul gastric, gastrinomul, cancerul bronho-pulmonar, cancerul organelor reproducatoare (cancer testicular, cancer de col uterin), tumori renale si suprarenale.
Afectiunea se transmite autozomal dominant si se datoreaza mutatiilor genei CDKN1B localizata pe cromozomul 12p13, care codeaza gena supresoare tumorala p27Kip1.
Tratamentul sindromului MEN 4 este reprezentat de chirurgia adenoamelor paratiroidiene si hipofizare.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu