Sindromul tumoral hipofizar

Sindromul tumoral hipofizar este determinat de dezvoltarea unui proces expansiv la nivelul seii turcesti sau a regiunii hipotalamo-hipofizare.

Cauzele implicate in aparitiei sindromului tumoral hipofizar sunt reprezentate de:

adenomul hipofizar - cea mai frecventa entitate ce determina aparitia sindromului tumoral hipofizar. Adenomul hipofizar este o tumora benigna, putand fi nesecretanta sau secretanta (exemplu - adenom secretant de prolactina, adenom secretant de ACTH etc). Microadenomul hipofizar nu depaseste diametrul de 10 mm, pe cand macroadenomul are un diametru mai mare de 10 mm;
adenocarcinomul hipofizar - o tumora hipofizara maligna intalnita extrem de rar;
metastaze cerebrale, avand ca punct de plecare cancerul pulmonar, mamar si al tractului digestiv;
craniofaringiomul;
boli granulomatoase (sarcoidoza, histiocitoza X);
hipofizita limfocitara;
hipofizita granulomatoasa;
limfoame, leucemii;
abcese hipofizare;
meningioame;
glioame;
chordoame;
schwanoame;
chiste hipofizare etc.

Tabloul clinic al sindromului tumoral hipofizar:

Sindromul tumoral hipofizar asociaza manifestari neurologice, oftalmologice si endocrino-metabolice.

manifestarile neurologice sunt reprezentate de cefalee extrem de intensa, care cedeaza partial la administrarea de antialgice si care este localizata retroorbitar, frontal sau fronto-parietal. Cefaleea se produce datorita excitarii terminatiilor nervoase de la nivelul cortului hipofizar. In cazul ameliorarii cefaleei, se ia in discutie posibilitatea ca tumora hipofizara sa fi erodat peretele inferior al seii turcesti si sa hernieze in sinusul sfenoid. In momentul in care tumora hipofizara depaseste saua turceasca, determina compresiunea chiasmei optice (incrucisarea cailor optice) cu aparitia sindromului opto-chiasmatic. De asemenea poate aparea tromboza de sinus cavernos sau compresiunea nervilor cranieni III, IV si VI cu aparitia diplopiei (vederea dubla) si a ptozei palpebrale. In stadiile avansate, cand tumora ajunge sa comprime arterele carotide, se instaleaza insuficienta circulatorie cerebrala. Compresiunea regiunii hipotalamice determina aparitia sindromul hipotalamic. Tumora hipofizara, fiind o formatiune dezvoltata intr-o cavitate inchisa (cutia craniana), va determina in stadiile avansate, sindromul de hipertensiune intracraniana, manifestata prin cefalee "in casca" intensa, varsaturi "in jet", convulsii si bradicardie.
semnele oftalmologice descriu sindromul opto-chiasmatic - initial se altereaza campul vizual pentru culoarea rosie, iar in stadiile mai avansate se instaleaza cadrananopsia si hemianopsia homonima bilaterala (prin compresiunea chiasmei optice). Aparitia hemianopsiei heteronime traduce afectarea bandeletei optice.
semnele endocrino-metabolice pot fi reprezentate fie de hiperproductia hormonala, fie de insuficienta hipofizara determinata de compresiunea tumorala asupra tesutul glandular sanatos.

Adenoamele hipofizare secretante se clasifica astfel:

adenom hipofizar secretant de prolactina - se manifesta prin tulburari de ciclu (amenoree/ bradimenoree), galactoree si infertilitate - la femei si disfunctie sexuala, infertilitate, ginecomastie, rar galactoree - la barbati
adenomul hipofizar secretant de hormon de crestere - determina gigantism daca boala se instaleaza inainte de inchiderea cartilajelor de crestere si acromegalie cand boala apare dupa inchiderea cartilajelor de crestere;
adenomul secretant de TSH - determina hipertiroidism si gusa;
adenomul secretant de ACTH - determina aparitia bolii Cushing;
adenomul secretant de hormoni gonadotropi (FSH, LH) poate sa nu aiba nici o expresie clinica sau sa determine hipogonadism.

Insuficienta hipofizara asociata sindromului tumoral hipofizar se clasifica astfel:

insuficienta somatotropa - ce determina aparitia nanismului (la copil) si scaderea fortei musculare, osteoporoza, exces de tesut adipos, hipoglicemie (la adult);
insuficienta gonadotropa - se manifesta prin amenoree si dezvoltarea insuficienta sau regresia caracterelor sexuale secundare (la sexul feminin) si tulburari de dinamica sexuala, ginecomastie, insuficienta sau regresia caracterelor sexuale secundare (la sexul masculin);
insuficienta tirotropa - se manifesta prin absenta gusii, bradikinezie, bradipsihie, astenie, edeme, intoleranta la frig, constipatie, insomnii, somnolentanta diurna;
insufienta corticotropa caracterizata prin apetit diminuat, scadere in greutate, astenie, hipotensiune arteriala, hipoglicemie si depigmentare cutanata.

Diagnosticul de sindrom tumoral hipofizar se stabileste pe baza manifestarilor clinice si a profilului hormonal, a radiografiei de sa turcice, a RMN-ului sau CT-ului regiunii hipotalamo-hipofizare, a campimetriei vizuale si a examenului de fund de ochi.

Tratamentul adenomului hipofizar:

de prima intentie se recomanda efectuarea tratamentului chirurgical (abordul transsfenoidal se practica in cazul microadenoamelor - cu avantajul incidentei reduse a complicatiilor postoperatorii, iar abordul prin volet frontal sau parietal se practica in cazul macroadenoamelor - riscurile postoperatorii fiind mai mari: diabet insipid tranzitor sau permanent, sindrom de tija pituitara, lezarea tesutului nervos, abcese, hemoragii etc);
radioterapia se poate recomanda in microadenoamele hipofizare sau in macroadenoamele care nu au fost extirpate total prin metoda chirurgicala. Se poate folosi radioterapia conventionala, cobaltoterapia sau radiochirurgia (gamma knife), doza recomandata fiind de 10000-12000 de razi, in 2-3 cure;
tratamentul medicamentos propune antagonizarea productiei excesive de hormoni (in cazul adenoamelor hipofizare secretante) si/sau tratament hormonal substitutiv in cazul existentei insuficientei hipofizare.

sursa foto: http://www.junkdrawerblog.com/wp-content/uploads/2008/06/amy-brain.jpg